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Pause-conférence | Pre Christine Desrosiers (UdeM)
12 Décembre 2019 @ 12:00 - 13:00 EST
Vers une meilleure compréhension des conséquences métaboliques de la dysfonction mitochondriale par la métabolomique: L’exemple du syndrome de Leigh de type canadien- français (LSFC)
La Pre Christine Desrosiers, professeure à l’Université de Montréal et l’Institut de Cardiologie de Montréal, sera l’invité de la Pre Catherine Laprise, membre régulière du CERMO-FC, le Jeudi 12 décembre 2019 à 12h00 au SB-1115.
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Towards a better understanding of the metabolic consequences of mitochondrial dysfunction by metabolomics: The example of the French Canadian form of Leigh syndrome (LSFC)
Pre Christine Desrosiers, a professor at Université de Montréal and Institut de Cardiologie de Montréal, will be the guest of Pre Catherine Laprise, regular member of CERMO-FC, on Thursday december 12 at 12:00 in SB-1115.
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Résumé : La dysfonction mitochondriale est une caractéristique de plusieurs maladies métaboliques héréditaires, mais aussi des maladies chroniques associées à l’âge, dont les maladies cardiovasculaires et le diabète. Les maladies mitochondriales héréditaires (prévalence 1 : 5 000) sont associées à un spectre très large de manifestations cliniques et à un taux de mortalité très élevé en bas âge. Alors qu’il est reconnu que le dysfonctionnement de la phosphorylation oxydative est un mécanisme pathogénique majeur, une meilleure compréhension des perturbations du métabolisme des nutriments au-delà de l’ATP est essentielle à la prise en charge des patients atteints de ces maladies mais aussi au développement de potentielles interventions thérapeutiques, lesquelles sont à toute fin pratique inexistantes à l’heure actuelle. À cet égard, la métabolomique, la plus récente des sciences omiques, permet de mesurer dans les tissus biologiques des centaines ou milliers de petites molécules ou métabolites et son application a déjà révélé des nouveaux mécanismes et biomarqueurs dans le contexte des maladies chroniques. L’objectif de la présentation est de démontrer le potentiel de l’application de la métabolomique dans le contexte d’une maladie mitochondriale héréditaire soit le LSFC ou communément appelé acidose lactique du Saguenay─Lac-St-Jean, et ce afin de mieux comprendre les perturbations métaboliques qui découlent du dysfonctionnement de la mitochondrie. Vous seront présentés les résultats d’études récentes basées sur la métabolomique et réalisées sur des échantillons humains et d’un modèle de souris lesquelles ont permis entres autres d’identifier des perturbations du métabolisme des lipides, au-delà de la mitochondrie. Ces perturbations inattendues, qui impliquent le peroxysome, particulièrement au niveau du foie, contribuent vraisemblablement à la pathophysiologie du LSFC mais possiblement aussi aux maladies rates ou chroniques impliquant un dysfonctionnement de la mitochondrie.
Biographie : Dr. Christine Des Rosiers est professeur titulaire au Département de nutrition de l’Université de Montréal et directrice du laboratoire et de la plateforme de métabolomique du Centre de recherché de l’Institut de cardiologie de Montréal. Elle est un membre fondateur et a été présidente (2015-18) de la “Society for Heart and Vascular Metabolism”. Sa recherche vise à mieux comprendre le rôle des altérations métabolique dans la pathogenèse des maladies, plus particulièrement les maladies cardiométaboliques et mitochondriales. Elle a plus de 25 années d’expérience en investigations métaboliques basées sur l’utilisation des isotopes stables et la spectrométrie de masse. Plus récemment, elle a développé une expertise en métabolomique et ce dans le contexte d’études multidisciplinaires et translationnelles visant la découverte de biomarqueurs lesquels permettraient de prédire ou suivre l’impact d’un médicament, ou d’identifier des mécanismes représentant des cibles thérapeutiques.
Un évènement organisé dans le cadre des Pause-conférences du CERMO-FC et soutenu par :
An event organized as part of the Pause-conférences of CERMO-FC, and support by :
